Zum ersten Mal ist es möglich, zwei siamesische Zwillinge, die durch Schädel und Gehirn verbunden sind, im Bereich des Nackens erfolgreich zu trennen

Siamesische Zwillinge sind ein seltsamer Fall von Geschwistern: Es kommt nur bei einer von 200.000 Geburten vor. Aber der Fall von Ervina und Prefina war laut Neurochirurgen noch seltener: Sie sind “totale” siamesische Zwillinge, vereint, das heißt, sowohl auf Schädel- als auch auf Hirnebene.

Tatsächlich gaben sie ihnen bei ihrer Geburt nicht viel Hoffnung, aber die Medizin hat es geschafft, sich durchzusetzen. Dies erklärte die Präsidentin des Kinder-Jesus-Kinderkrankenhauses in Rom,Mariella Enoc, und erinnerte an ihre erste Begegnung mit den Mädchen in Bangui, Zentralafrikanische Republik, von wo aus sie stammen.

Mehr als ein Jahr Vorbereitung und Studium mit Hilfe von fortschrittlichen Bildgebungssystemen und chirurgischen Simulationen, gipfelte in drei sehr heiklen Operationen. Die letzte, die endgültige Trennung der siamesischen Zwillinge fand am 5. Juni statt,mit einer 18-stündigen Intervention, an der 30 Personen zwischen Ärzten und Krankenschwestern beteiligt waren.

Einen Monat später geht es den Mädchen gut, sie sind gerade zwei Jahre alt geworden und werden im Neurochirurgieraum dieses vatikanischen Krankenhauses in zwei kleinen angrenzenden Betten nebeneinander zusammen mit ihrer Mutter stationär aufgenommen.

Eine lange zweijährige Reise

Im Juli 2018 war die Präsidentin des Kinder-Jesus-Kinderkrankenhauses (Bambino Gese),Mariella Enoc, auf einer Mission in Zentralafrika, in der Hauptstadt Bangui. Dort lernte er einige neugeborene siamesische Zwillinge kennen und beschloss, sie nach Rom zu bringen, um ihnen eine bessere Überlebenschance zu geben:

“Wenn man Leben erfindet, die gerettet werden können, muss es getan werden. Wir können und sollten nicht in die andere Richtung schauen.”

Ervina und Prefina wurden wenige Tage zuvor, am 29. Juni, im medizinischen Zentrum von Mbaiki geboren, einem Dorf 100 km von Bangui entfernt. Es gab keine pränatalen Studien, so dass die Mutter, Ermine, und Ärzte entdeckten, dass sie siamesische Zwillinge zur Zeit der C-Sektion waren. Das kleine Gesundheitszentrum ist nicht für sie ausgestattet, so dass die Familie in die zentralafrikanische Hauptstadt umziehen musste, wo Mariella sie traf.

Ermine und ihre Töchter kommen am 10. September 2018 im Rahmen der internationalen humanitären Aktivitäten des Kinderkrankenhauses des Hl. Stuhls nach Italien. Nach einigen Monaten der Neurorehabilitationwurden die Mädchen in den Neurochirurgiedienst versetzt, um die Durchführbarkeit der Trennung zu untersuchen.

Ein sehr seltener Fall von Siam

Sie werden in einer von 200.000 Geburten geboren, wenn Zwillinge zusammen von einem Teil ihres Körpers geboren werden. Normalerweise erfolgt die Embryoteilung innerhalb der ersten 13 Tage nach der Befruchtung, aber wenn sie spät, nach dem dreizehnten Tag, auftritt, ist die Teilung unvollständig, was dazu führt, dass Babys gekoppelt oder verschmolzen entwickeln. Je später die Teilung eintritt, desto mehr Organe teilen sie.

Je nach dem Teil des Körpers, der sich ihnen anschließt, werden die Siamesen in: Torakopagos (verbunden mit der esternalen Region, Pygmäen (durch den Rücken verbunden), Ischiopagos (verbunden mit dem Becken) und Craniopagos (verbunden durch den Kopf, Schädel).

Darüber hinaus sind von allen Arten die Zwillinge, die durch den Schädel verbundensind, die seltensten: 1 von 2,5 Millionen Lebendgeburten, 5 Fälle alle 100.000 Zwillinge, hauptsächlich Mädchen.

Das Gelenk durch den Schädel wird als “teilweise” definiert, wenn der Kontaktpunkt zwischen den beiden Köpfen auf die Knochen und die Haut beschränkt ist und “total”, wenn die Fusion auch die Strukturen des Gehirns und insbesondere das venöse System umfasst. Und unter den insgesamt siamesischen Zwillingen sind die “häufigsten” zwillinge, die durch die Oberseite des Kopfes verbunden sind (vertikale Schädel) und seltener sind diejenigen, die durch den Nacken des Halses (hintere Schädel) verbunden sind.

Und diese letzte Gruppe, die seltsamste, gehörte Ervina und Prefina. Sie waren durch die parietale und okzipitale Region des Schädels verbunden, d.h. eine große Fläche des Hinterkopfes, die den Nacken des Halses enthält. Sie teilen sich die Knochen des Schädels und der Haut und auf einer tieferen Ebene die Scythe und das Tentorium (Fasermembranen, die die beiden Gehirnhälften und diese vom Kleinhirn trennen) zusammen mit einem großen Teil des venösen Systems (das Netzwerk von Gefäßen, die verwendet werden, um Blut vom Gehirn zum Herzen zu transportieren, um wieder sauerstoffert zu werden).

Bis vor wenigen Jahren starben 40 % der siamesischen Zwillinge, die am Schädel befestigt waren, bei der Geburt. Bei den restlichen 60 % betrug die Lebenserwartung 10 Jahre nicht. Bis in die 1960er Jahre hatten Versuche, Die Gesamtschädel zu trennen, eine Sterblichkeitsrate von etwa 100%

Glücklicherweise haben mit der technologischen Entwicklung und der Einführung der inszenierten Chirurgie, überleben und Lebensqualität zugenommen. In den letzten 20 Jahren wurden in Europa nur zwei Fälle von erfolgreich getrennten Total-Craniopäen gemeldet: zwei Zwillingspaare, die durch die Spitze des Kopfes (vertikal) verbunden waren, operierten in London.

Allerdings ist es in keinem Fall mit den Eigenschaften von Banguis Zwillingen bekannt, d.h. totale Craniopathien, die durch den Nacken (später) verbunden sind.

Drei Operationen in 13 Monaten

Nach der Untersuchung des Falles beschloss das Neurochirurgie-Team des Kindes Jesus, die Trennung in drei Interventionen durchzuführen: die erste im Mai 2019 und die letzte, am 5. Juni 2020, um schrittweise zwei unabhängige venöse Systeme zu rekonstruieren, die in der Lage sind, Blut zu enthalten, das vom Gehirn zum Herzen wandert.

Die letzte Operation dauerte 18 Stunden und umfasste ein Team von mehr als 30 Ärzten, Chirurgen und Krankenschwestern. Zuerst wurden die Hautexpander entfernt, dann wurden die zweite Quersinus und das relative Zittern getrennt, und schließlich wurden die Schädelknochen, die die beiden Mädchen zusammenhielten, geteilt.

Nach der Trennung der Zwillinge wurde die Operation in zwei verschiedenen Operationssälen mit zwei separaten Geräten fortgesetzt, um die Membran zu rekonstruieren, die das Gehirn bedeckt (dura mater), die Knochen der Schädelbox umzuformen und die Hautauskleidung neu zu bilden.

Dr. Carlo Marras,Leiter der Neurochirurgie für das Jesuskind, erklärte heute auf einer Pressekonferenz, dass “es eine aufregende, fantastische und unwiederholbare Erfahrung war.”

“Es war ein sehr ehrgeiziges Ziel und wir haben alles getan, um es zu erreichen, mit Leidenschaft, Optimismus und Freude. Jeden Schritt teilen, jedes kleine Detail gemeinsam studieren.”

Sie werden in der Lage sein, ein normales Leben zu führen

Einen Monat nach der letzten Intervention geht es den Schwestern gut. Sie werden in einem Zimmer, jeweils in ihrem Bett, ins Krankenhaus eingeliefert. Erst vor wenigen Tagen wurden sie zwei Jahre alt und konnten dies tun, indem sie einander in die Augen schauten, in die Arme ihrer Mutter. Sie haben noch einen langen Weg vor sich, um Neurorehabilitation zu machen, und für ein paar Monate werden sie einen Schutzhelm tragen müssen.

Aber Ärzte in der Abteilung für Neurowissenschaften sagen, dass postoperative Kontrollen zeigen, dass *das Gehirn intakt ist: Rekonstruktion funktioniert und der Blutfluss hat sich an den neuen Weg angepasst. Sie sind auf dem Weg, regelmäßig zu wachsen, sowohl motorisch als auch kognitiv, und ein normales Leben zu führen, wie alle Mädchen in ihrem Alter.

Seine Mutter Ermine hat mit Emotionen erzählt:

“Ervina und Prefina wurden zweimal geboren. Wenn wir in Afrika geblieben wären, weiß ich nicht, welches Schicksal sie gehabt hätten. Nun, da sie getrennt sind und es gut sind, möchte ich, dass sie von Papst Franziskus getauft werden, der sich immer um Kinder in Bangui gekümmert hat. Meine Kleinen können jetzt aufwachsen, studieren und Ärzte werden, um andere Kinder zu retten.”

In diesem Video können Sie Schritt für Schritt die Reise dieser Schwestern sehen, seit sie in Rom angekommen sind.

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