West-Syndrom, die seltene Krankheit, die das Lächeln von Babys “stiehlt”

In Baby und mehr haben wir mehrfach über Krankheiten gesprochen, von denen Säuglinge und Kleinkinder betroffen sind. Im Bereich der Erkrankungen im Zusammenhang mit Kinderepilepsie gibt es Zeiten, in denen einige Arten von Epilepsie falsch diagnostiziert werden, da Die Symptome unbemerkt bleiben können, wie im Fall des West-Syndroms.

Diese Krankheit ist durch Kindheitskrämpfe und psychomotorischeVerzögerung gekennzeichnet, wobei letztere der Grund ist, warum Säuglinge ihr Lächeln wegen dieser Erkrankung verlieren.

Was ist West-Syndrom?

Das Westsyndrom oder das Krampkrampfsyndrom im Kindesalter ist eine epileptische Enzephalopathie der Kindheit,eine Krankheit, die ernst, aber selten ist. Es zeichnet sich durch drei Elemente aus: epileptische Krämpfe, psychomotorische Entwicklungsverzögerung und Hypsarrhythmie im Elektroenzephalogramm,obwohl eines davon fehlen kann.

Dieser Zustand tritt etwa in 1 von 4 tausend bis 6 Tausend Babys und überwiegt im männlichen Geschlecht. Kinder mit West-Syndrom entwickeln in der Regel den Zustand zwischen 3 und 7 Monaten alt,obwohl es Fälle gab, in denen es bis nach dem Alter von 2 Auftritten auftritt. Obwohl Fortschritte bei der Behandlung gemacht wurden, gab es Fälle, in denen es nicht früh erkannt wird, vor allem, wenn die Symptome mild sind, da Krampfanfälle mit Schluckauf, Krämpfe oder Bauchschmerzen verwechselt werden können.

Ursachen, die dieses Syndrom verursachen, können pränatal, perinatale oder postnatal sein. Pränatale Ursachen sind die häufigsten, einschließlich:

  • Gehirndysplasieist die häufigste Ursache. Enthält: Tuberöse Sklerose, Neurofibromatose, Sturge-Weber-Syndrom, epidermales Nevus-Syndrom mit Hämimegalenzephalie, Aicardi-Syndrom, kortikale fokale Dysplasie, unter anderem.
  • Chromosomale Anomalien wie Down-Syndrom oder Miller-Dieker-Syndrom.
  • Infektion: Zytomegalievirus, Herpes simplex, Röteln, Toxoplasmose oder Syphilis (bei Beeinflussung des Fötus).
  • Stoffwechselerkrankungen.
  • Angeborenes Syndrom wie Sjogren-Larsson-Syndrom, CHARGE-Syndrom, PEHO-Syndrom, Smith-Lemli-Optiz-Syndrom, Fahr-Krankheit, unter anderem.
  • Hypoxie oder Ischämie der pränatalen Ursache:Poroenzephalie, Hydranzephalie, periventrikuläre Leukomalazie.

Perinatale Ursachen sind diejenigen, die zwischen Woche 28 der Schwangerschaft und den ersten sieben Tagendes Lebens stattfinden, einschließlich:

  • Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie, neuronale selektive Nekrose, Status marmoratus, parasagitale Hirnschäden, periventrikuläre Leukomalazie, fokale und multifokale ischämische Nekrose (Poroenzephalo, multizystische Enzephalolie).
  • Hypoglykämie.

Postnatale Ursachen sind die am wenigsten verbreiteten bei Babys mit West-Syndrom diagnostiziert und umfassen:

  • Infektionen wie bakterielle Meningitis (Tuberkulose, Meningokokken, Pneumokokken), Hirnabszess, virale Ätiologie Meningoenzephalitis (Masern, Windpocken, Herpes simplex, Enterovirus, Adenovirus, Zytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, u.a.).
  • Blutungenund Traumata : subdurale und subarachnoide Blutungen.
  • Hypoxyschemische Enzephalopathie:Herzstillstand, u.a.
  • Hirntumor.

Steroid-Therapie und Drogenkonsum sind oft wirksam bei der Behandlung dieser Krankheit, wenn es in einem frühen Alter erkannt wird, aber im Allgemeinen, Es hat eine mallonostic. 90% der Fälle haben eine signifikante psychomotorische Verzögerung, mit motorischen Einschränkungen und autistischen Persönlichkeitsmerkmalen.

Das Westsyndrom hat eine Sterblichkeitsrate von 5%, und fast die Hälfte der Fälle kann andere epileptische Syndrome entwickeln, wie das Lennox-Gastaut-Syndrom. Die meisten Kinder werden schwere Folgen wie geistige Retardierung und schwere Epilepsie haben,während etwa 10% ein normales Leben haben werden.

West-Syndrom Symptome

Wie ich bereits erwähnt habe, gibt es drei Elemente, die das Vorhandensein des Symptoms bei Säuglingen manifestieren:

Epileptische Krämpfe

Krämpfe sind durch plötzliche Kontraktion gekennzeichnet, in der Regel bilateral und symmetrisch der Muskeln des Halses, Rumpf und Gliedmaßen. Sie werden in der Regel von Bewusstseinsverlust begleitet.

Es gibt 3 Hauptarten von Krämpfen:in Flexion (Überschrift oder Achselzucken), Verlängerung (plötzliche Verlängerung des Halses und des Rumpfes, mit Verlängerung und Entführung der 4 Gliedmaßen) und gemischt.

Psychomotorische Verzögerung

Bei Säuglingen mit West-Syndrom kann eine psychomotorische Verzögerung erkannt werden, noch bevor Krämpfe im Kindesalter auftreten. In dieser Verzögerung gibt es Verlust der erworbenen Fähigkeiten und neurologische Anomalien.

Diese psychomotorische Verzögerung manifestiert sich mit Stimmungsschwankungen. Das Baby beginnt gleichgültig zu sein, zeigt Verlust des Lächelns und Reaktionen auf sensorische Reize. Sie geben den Druck von Gegenständen und Augenverfolgung auf, werden sehr reizbar, weinen ohne Grund und schlafen schlechter.

EEG-Änderungen

Während der Realisierung eines Elektroenzephalogramms gibt es Hyposarkalie,die aus der Verlangsamung und Desorganisation der zerebralen elektrischen Aktivität besteht, in Form von chaotischer Rückverfolgung mit einer Mischung aus unabhängigen Spitzen und langsamen Wellen.

So erkennen Sie, ob Ihr Baby Kinderkrämpfe hat

Die häufigsten Merkmale von Kindheitskrämpfen sind wie folgt:

  • Das typische Muster von Krämpfen besteht aus plötzlicher Vorwärtsbeugung und Steifigkeit des Körpers, der Arme und Beine.
  • Jeder Angriff dauert nur eine Sekunde oder zwei, ist aber in der Regel in Serie.
  • Sie sind häufiger nach dem Aufwachen, aber selten während des Schlafes auftreten.
  • Sie beginnen in der Regel zwischen 3 und 7 Monaten zu entwickeln.

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